РАЗДЕЛЫ ДЛЯ ВРАЧЕЙ
Опрос на сайте
>> Басинский С.Н.
проба
проба
Последние новости
Видео

Синдром Марфана

23-02-2011, 15:41
Категория: Образование

Синдром Марфана

Синдром Марфана это вариабельное, аутосомно-доминантное расстройство соединительной ткани, поражающее главным образом сердечно-судистую систему, глаза и скелет. Заболеваемость составляет примерно 1 на 9800, и в около 26% случаев отсутствует семейный анамнез, состояние развивается в результате новой мутации. Для данного заболевания характерно прогрессивное расширение аорты, связанные с недостатточностью аортального клапана, пролапс митрального клапана и его недостаточность, смещение хрусталика и миопия.
Конституционально характерны высокий рост и худощавость с длинными конечностями, арахнодактилия, деформация груди, а иногда и сколиоз. Кроме того, в клинике, часто обнаруживаются гораздо менее специфические особенности, таких как высокое небо, со скученностью зубов, растяжки, а также другие характерные симптомы могут быть обнаружены с помощью радиологических исследований, таких как протрузия вертлюжной впадины и дурального эктазии. В некоторых случаях в анамнезе могут быть обнаружены случаи периодического пневмоторакса. Клинические признаки были закреплены в так называемой диагностической нозологии Гента, иначе клиническая вариабельность симптомов в противном случае может сделать диагноз затруднительным.

Ожидаемая продолжительность жизни при синдроме Марфана определяется в первую очередь тяжестью сердечно-сосудистых нарушений, и значительно улучшилась в последние 30 лет в результате улучшения медицинского и хирургического лечения. В частности, β блокада снижает скорость дилатации аорты у некоторых пациентов, и не удивительно то, что результаты профилактической хирургии корня аорты, что было продемонстрировано в последнее время, гораздо эффективнее, чем применение экстренной хирургии для рассечения аневризмы.
Сроки профилактического хирургического вмешательства зависит от ряда факторов, в том числе диаметра аорты и скорости его расширение, что подразумевает необходимость регулярного наблюдения за корнем аорты. Оптимальное лечения пациентов с синдромом Марфана, возможно, потребует пожизненного медицинского наблюдения.


Обсудить на форуме
Поделится ссылкой с коллегой:



 

Просмотров: 2969
Все права защищены 2010 | Большой медицинский портал
Создание и поддержка сайта: cтудия AlexStudio.org