РАЗДЕЛЫ ДЛЯ ВРАЧЕЙ
Последние новости
Видео

АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Клинические лекции по внутренним болезням

 АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА


Пороки аортальных клапанов по частоте занимают 2 место после митральных. При этом аортальный стеноз составляет от 5 до 20% всех приобретенных пороков сердца. В начале лекции в нескольких словах напомним строение аортального клапана. Он состоит из 3-х полулунных створок, которые крепятся к фиброзному аортальному кольцу. Непосредственно над аортальными клапанами в начальном отделе аорты располагаются три расширения - синусы Вальсальвы, в которые створки клапанов "вкладываются" во время изгнания крови из желудочка. Во время диастолы обратным движением крови происходит закрытие клапанов и заполнение синусов. В правом и левом синусах от аорты отходят коронарные артерии, соответственно створки аортальных клапанов определяются как правая и левая коронарные, а также некоронарная задняя. В норме площадь аортального отверстия около 3 кв.см.

 АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Разберем историю болезни одного пациента. Больной Л., 48 лет, поступил в клинику по направлению медсанчасти завода. Жалуется на сжимающие боли в области сердца и за грудиной, а также обморочные состояния, возникающие при существенной физической нагрузке /подъем в быстром темпе на 2-3 этажа/. В состоянии покоя и небольшой физической нагрузке никаких жалоб не возникает. Указанные жалобы беспокоят больного около  6 месяцев, постепенно усиливаются. К врачу обратился впервые. Из анамнеза известно, что часто болел ангинами, один раз - воспалением легких. При осмотре: общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Кожные покровы бледноватые. Пульс - 64 в 1 минуту, ритмичный, слабого наполнения. А/Д - 105/70 мм рт.ст. При пальпации области сердца по передней подмышечной линии определяется усиленный верхушечный толчок, нерезкое систолическое дрожание грудной клетки в области восходящей аорты. Левая граница относительной сердечной тупости достигает передней подмышечной области в 6-м межреберье. При аускультации: 1 тон над верхушкой ослаблен, во 2-м межреберье справа от грудины выслушивается грубый систолический шум, выслушивающийся даже через ладонь, положенную на область сердца, проводящийся в 5-ю точку, на сонные артерии и между лопатками, 2 тон над аортой ослаблен. В других органах изменений не выявлено.
О каких заболеваниях можно первоначально думать в данном случае? Типичные сжимающие боли за грудиной, возникающие при физической нагрузке, в первую очередь позволяют заподозрить ИБС и стенокардию. Для ее подтверждения необходимо будет провести ЭКГ. Однако, в данном случае имеется очень характерный симптом, а именно: сочетание этих болей с обморочными состояниями и их провоцирование физической нагрузкой. Можно предположить, что существует недостаточность не только коронарного, но и церебрального кровотока. Безусловно, в данном случае будет также необходима консультация невропатолога. Но уже одно сочетание вышеуказанных симптомов позволяет заподозрить наличие препятствия достаточному кровотоку на уровне устья аорты, поскольку там берут свое начало коронарные артерии. Об этом свидетельсвтуют и данные физикальных методов обследования: пульс слабого наполнения, увеличение размеров сердца и усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание грудной клетки и, особенно, грубый систолический шум, выслушивающийся над аортой и проводящийся на сонные артерии. Из предыдущей лекции Вы помните, что 2 основные причины систолического шума - это стеноз устья аорты и недостаточность митрального клапана. Можно ли на основании только физикальных данных разграничить эти 2 порока? В большинстве случаев на этот вопрос можно ответить утвердительно. Хотя при обеих заболеваниях увеличивается левый желудочек, при митральной недостаточности одновременно увеличивается и левое предсердие. Однако в нашем случае верхняя граница сердечной тупости, формируемая левым предсердием, не смещена, однако левая граница, образуемая левым желудочком, смещена значительно - влево и вниз. Это очень характерно для аортальных пороков. При обеих заболеваниях также будет выслушиваться систолический шум и ослабление 1 тон над верхушкой. Однако, при митральной недостаточности систолический шум выслушивается над верхушкой и проводится в подмышечную область. В данном же случае грубый интенсивный систолический шум выслушивается над аортой и проводится по ее ходу, включая сонные артерии. Таким образом, уже первичный анализ данных анамнеза, перкуссии и аускультации позволяет заподозрить такой порок сердца как стеноз устья аорты.    

                                                 ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
                                        Таблица 1
 ЭТИОЛОГИЯ АОРТАЛЬНОГО   
                  СТЕНОЗА          
- Ревматический вальвулит                                   
- Атеросклеротический кальциноз
   клапанов                  
- Инфекционный эндокардит                                 
- Гипертрофическая
   кардиомиопатия
Основные причины аортального стеноза представлены в таблице 1. Приобретенный аортальный стеноз чаще всего возникает на почве ревматического вальвулита, при котором створки срастаются по краям, деформируются, утолщаются и в них часто наблюдается отложение солей кальция. Реже данный порок обусловлен атеросклеротическим кальцинозом клапана и бактериальным эндокардитом. Кроме клапанного стеноза, встречаются также надклапанный и подклапанный /субаортальный/ стеноз, которые могут быть врожденными или возникать при гипертрофической кардиомиопатии.
Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе схематически представлены в таблице 2. Гемодинамические проявления стеноза аорты возникают при уменьшении площади отверстия до 1,0-0,75 кв.см., а критический его размер - около 0,5 кв.см. Снижение минутного объема кровообращения наступает при сужении клапанного отверстия на 75%, но сохранение даже 15-20% от его нормальной величины еще совместимо с жизнью.
Расстройства гемодинамики обусловлены прогрессирующим затруднением прохождения крови из левого желудочка в аорту во время систолы. Если во время систолы в нормальных условиях давление в левом желудочке и аорте практически одинаковое, то при стенозе устья аорты внутрижелудочковое давление резко повышается и возникает градиент давления на клапане, который может достигать значительных величин - 150 мм рт.ст. Степень повышения внутрижелудочкового давления пропорциональна степени сужения аортального отверстия.
Таблица 2
                   НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ
                              АОРТАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ
Повышение давления в ЛЖ
    Гипертрофия ЛЖ


Снижение минутного             Синкопальные
 объема                                          состояния


Митрализация порока

Венозная легочная                    Застой в малом
гипертензия                                         круге

Дилатация правых
отделов сердца

Декомпенсация ПЖ                 Застой в большом круге


В таблице 3 представлены основные механизмы компенсации при аортальном стенозе. Повышение давления в полости желудочка в сочетании с удлинением систолы  левого желудочка являются компенсаторными механимами, обеспечивающими увеличение скорости прохождения крови через суженое аортальное отверстие. В результате усиленной работы левого желудочка возникает выраженная гипертрофия левого желудочка, благодаря которой длительное время обеспечивается нормальный уровень ударного и минутного объемов крови. Масса сердца у больных с аортальным стенозом в некоторых случаях в 3-4 раза превышает нормальную величину.
                                              Таблица 3
МЕХАНИЗМЫ КОМПЕНСАЦИИ
 ПРИ АОРТАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ
*Удлинение систолы левого    
желудочка
* Возрастание давления в полости
левого желудочка, обеспечивающее
увеличение скорости прохождения
крови через суженное отверстие
* Выраженная гипертрофия левого желудочка
По мере истощения резервов миокарда, развивается тоногенная, а затем и миогенная дилатация с увеличением конечного диастолического давления, что приводит к относительной недостаточности митрального клапана /так называемая "митрализация" порока/ и застою крови в левом предсердии с последующей "пассивной" /венозной/ легочной гипертензией. Вскоре присоединяется и правожелудочковая недостаточность, возникновению которой способствуют дегенеративные изменения миокарда правого желудочка, тесно связанного с левым.
Отличительной особенностью гемодинамики при аортальном стенозе является выраженная недостаточность коронарного кровообращения, возникающая вследствие нескольких причин: вовлечения в патологический процесс околоклапанного пространства и устьев венечных артерий, возникновения инжекторного эффекта /отсасывания крови из венечных артерий по принципу водоструйного насоса при выходе крови в аорту с большой скоростью из узкого клапанного отверстия/, несоответствия венечного кровотока большой массе гипертрофированного миокарда.

                                               КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Значительные компенсаторные возможности левого желудочка, на который ложится основная нагрузка при аортальном стенозе, обусловливает его длительное бессимптомное течение. Нередко больные узнают о выраженном стенозе устья аорты случайно при профилактических осмотрах. Первые жалобы обычно связаны с неадекватностью минутного объема кровообращения к увеличению нагрузки. Среди них следует выделить повышенную утомляемость, головокружение и обмороки, связанные с недостаточностью церебрального кровообращения, а также ангинозные боли. Именно такие жалобы имеются у нашего пациента. По мере снижения сократительной способности левого желудочка возникает одышка при неадекватной нагрузке или в покое, приступы сердечной астмы и нередко - отек легких. В поздних стадиях порока появляются тяжесть и боли в правом подреберье, периферические отеки, являющиеся результатом правожелудочковой декомпенсации.
                                                  Таблица 4
   АУСКУЛЬТАТИВНЫЕ ПРИЗНАКИ
        АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА
* Грубый  интенсивный систолический шум в точке Боткина или 2-м межреберье справа от грудины, проводится на сосуды шеи и яремную ямку, на верхушку сердца
* 1 тон сохранен или несколько ослаблен
* 2 тон  ослаблен или не определяется
При осмотре больного можно выявить бледность кожных покровов /в результате уменьшения сердечного выброса и спазма сосудов кожи/ или цианоз. При выраженном стенозе отмечается тенденция к снижению систолического и пульсового артериального давления, pulsus parvus et tardus /с уменьшенным наполнением и медленным нарастанием пульсовой волны/. Верхушечный толчок усилен и смещен влево и иногда - вниз. При пальпации грудной клетки над аортой нередко можно определить систолическое дрожание, обусловленное завихрениями крови при прохождении через суженное аортальное отверстие. Перкуторная сердечная тупость смещается влево и вниз, вследствие чего сердечная талия /угол между левым предсердием и левым желудочком/ подчеркнута. В таблице 4 представлены основные аускультативные признаки стеноза устья аорты.
Кардинальный аускультативный признак аортального стеноза - грубый “скребущий” систолический шум с эпицентром во 2 межреберье справа у грудины или в точке Боткина. Шум хорошо проводится на сонную и подключичную артрии, носит нарастающе-убывающий характер /crescendo-decrescendo/, вследствие чего на ФКГ имеет характерный “ромбовидный” вид.  
Как видите, у нашего пациента, наряду с типичными жалобами, имеются все характерные проявления аортального стеноза.  Какова его причина, в данный момент сказать трудно. Можно подозревать как ревматическую /на основании частых ангин в анамнезе/, так и склеротическую его этиологию, либо наличие гипертрофической кардиомиопатии. Однако для того, чтобы более детально выяснить этот вопрос, необходимы дополнительные инструментальные исследования.
В таблице 5 представлены основные клинические, в том числе инструментальные, проявления аортального стеноза.
 На ЭКГ при выраженном стенозе появляются признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, нередко - проявления коронарной недостаточности /отрицательные зубцы Т в I-II и левых грудных отведениях/. Характерные для стеноза устья аорты признаки можно получит при сфигмографии сонной артерии -  замедление подъема пульсовой волны с появлением зазубрин на ее восходящей части и вершине /"петушиный гребешок"/ и сглаженностью дикротической волны.
Поскольку шум при аортальном стенозе носит нарастающе-убывающий характер /crescendo-decrescendo/, на ФКГ он имеет характерный “ромбовидный” вид. Вследствие ригидности и уменьшения подвижности полулунных створок и снижения давления в аорте 2 тон ослабляется или исчезает совсем. 1 тон может быть ослаблен или раздвоен.
Рентгенологически выявляется увеличение левого желудочка без выраженной дилатации, расширение восходящей части аорты и обызвествление аортальных клапанов. Сердце приобретает форму “сидящей утки”. В поздних стадиях увеличивается и правый желудочек.
При эхокардиографии выявляются плотные кальцинированные створки с уменьшением степени их раскрытия, гипертрофия стенок левого желудочка. С помощью допплерэхокардиографии проводится вычисление градиента давления между левым желудочком и аортой.
Для определения градиента давления на клапане и решения вопросе об операции в случаях выраженного стеноза проводят катетеризацию и зондирование полостей сердца. Считается, что аортальный стеноз выражен, если градиент систолического давления на уровне клапана аорты выше 60 мм рт.ст.
Таблица 5
                  КЛИНИЧЕСКИЕ  ПРОЯВЛЕНИЯ
                        АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА
1. Субьективные проявления:                         
- Одышка при неадекватной нагрузке                                   
- Головокружения и обмороки /связаны с
   недостаточностью мозгового кровообращения/                                                      
- Ангинозные боли                                                                  
- Тяжесть в правом подреберье и отеки    
2. Обьективная симптоматика:                                                                   
 - Бледность кожи или цианоз                               
- Pulsus parvus et tardus                                 
- Систолическое дрожание над аортой при пальпации     
- Перкуторное смещение границы сердца влево   
- Некоторое снижение систолического и повышение
  диастолического АД                                                          
- Аускультативные проявления:                           
  *Грубый систолический шум над аортой с максимумом во 2 межреберье справа,  нарастающе - убывающего характера,  хорошо проводится на сонную артерию                       
  *Ослабление 2 тона над аортой
3. Инструментальные данные:
- ЭКГ: признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, проявления коронарной недостаточности /отрицательные зубцы Т в I-II и левых грудных отведениях/
- ФКГ: ромбовидный систолический шум;
- Рентгенография: увеличение левого желудочка без выраженной дилатации, расширение восходящей части аорты, обызвествление клапанов
- Эхо-КГ:  выявление плотных кальцинированных створок, уменьшение степени их раскрытия
- Катетеризация и зондирование полостей сердца: для определения градиента давления на клапане и решения вопроса об операции.

Приведем данные дополнительных методов исследования нашего пациента. Общие анализы крови и мочи в пределах нормы, ревмопробы - отрицательные /С-реактивный белок - отрицательный, сиаловый тест - 0,120, альбуминов - 56%, глобулинов - 44%, титры антистептококковых антител не повышены/. Рентгеноскопия грудной клетки: легкие без особенностей, сердце аортальной конфигурации. На ЭКГ - левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка. На ФКГ - “ромбовидный” высокоамплитудный систолический шум над аортой, ослабление 2 тона. При ЭхоКГ - кальциноз аортальных клапанов, выраженная гипертрофия задней стенки левого желудочка /до 1,8 см/ и межжелудочковой перегородки /до 1,6 см/. Как видим, с помощью инструментальных данных диагноз аортального стеноза подтверждается, однако окончательно об его этиологии сказать трудно. При ЭхоКГ исключен диагноз гипертрофической кардиомиопатии /субаортального стеноза/, в настоящее время нет также признаков активного ревматизма, также как нет и указаний на него в анамнезе. По-видимому, можно думать о склеротической природе порока.
В завершение этой части лекции еще раз напомним критерии диагностики аортального стеноза /таблица 6/.
                                                                                    Таблица 6       
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА
1.Клапанные /прямые/ признаки:
  - систолический /ромбовидный/ шум на аорте и сонных  
    артериях
  - ослабление или исчезновение 2 тона на аорте
  - уменьшение степени раскрытия и утолщение створок
    аортальных клапанов при Эхо-КГ
  - турбулентность аортального потока /допплер-ЭхоКГ/  
2.Левожелудочковые /косвенные/ признаки:
  - усиленный верхушечный толчок, смещенный вниз и влево
  - аортальная конфигурация сердца, напряженная пульсация
    левого желудочка /рентгенографически/
  - гипертрофия левого желудочка /ЭКГ, Эхо-КГ, рентген/
3.Симптомы, связанные со снижением сердечного выброса:
  - повышенная утомляемость
  - головокружение, обмороки, стенокардия
  - низкое систолическое АД
  - малый медленный пульс
Течение.Благодаря большим компенсаторным возможностям левого желудочка, жалобы у больных появляются довольно поздно. Нередко бессимптомный период длится 10-15 лет. Однако с возникновением субъективной симптоматики состояние больных довольно быстро ухудшается: с момента появления одышки продолжительность жизни в среднем составляет 4-5 лет, ангинозных болей - 4-5 лет, обмороков при нагрузке - 3-4 года. При градиенте давления на клапане 50 мм рт.ст. без операции в течение 5 лет погибают почти все больные. Характерных для стеноза устья аорты осложнений нет. При возникновении правожелудочковой декомпенсации большинство больных не переживают 2-хлетний период.
В зависимости от выраженности клинических проявлений, выделяют следующие стадии аортального стеноза /таблица 7/:
                                                                                     Таблица 7
              СТАДИИ АОРТАЛЬНОГО СТЕНОЗА
1 стадия - полная компенсация, проявляется только аускультативно;
2 стадия - скрытая недостаточность кровообращения /одышка, головокружение при неадекватной физической нагрузке, наряду с аускультативными данными появляются признаки гипертрофии левого желудочка/;
3 стадия - относительная коронарная недостаточность /ангинозные боли, прогрессирующая одышка, обмороки при физической нагрузке, выраженная гипертрофия левого желудочка, ЭКГ-признаки коронарной недостаточности/;
4 стадия - выраженная левожелудочковая недостаточность;
5 стадия - терминальная.
 
На основании анализа жалоб и данных дополнительных методов исследования можно предположить, что у нашего пациента имеется 3 стадия течения аортального стеноза. Однако, более точно поставить диагноз можно только после проведения специального инвазивного кардиохирургического исследования - зондирования полостей сердца.


                                                                                  ЛЕЧЕНИЕ
Радикальное лечение стеноза устья аорты - хирургическое протезирование аортального клапана. Показания к хирургическому лечению возникают при градиенте систолического давления на клапане выше 60 мм рт.ст. при относительно удовлетворительной функции миокарда /то есть во 2, 3 и частично в 4 стадии порока/. Однако, при градиенте, превышающем 150 мм рт.ст., дистрофические изменения миокарда настолько выражены, что риск хирургического вмешательства очень велик.
Наш пациент был проконсультирован в кардиохирургической клинике, ему было проведено зондирование полостей сердца, подтвержден диагноз аортального стеноза с градиентом давления на клапане -  130 мм рт.ст. и предложено оперативное лечение.
Медикаментозное лечение порока предусматривает коррекцию гемодинамических расстройств и устранение нарушений сердечного ритма. Лечение сердечной недостаточности у больных аортальным стенозом имеет некоторые особенности, так сердечные гликозиды при этом пороке могут повышать градиент давления между левым желудочком и аортой, а также усугублять имеющуюся коронарную недостаточность. Поэтому предпочтение отдается периферическим вазодилататорам и мочегонным средствам.

Текст публикуется с ресурса http://nmu-s.net


Обсудить на форуме
Поделится ссылкой с коллегой:



 

Просмотров: 10012
Все права защищены 2010 | Большой медицинский портал
Создание и поддержка сайта: cтудия AlexStudio.org